在医学上,皮肤病是有关皮肤的疾病,是严重影响人民健康的常见病、多发病之一,如麻风、疥疮、真菌病、皮肤细菌感染等。皮肤病的发病率很高,多比较轻,常不会严重影响日常生活,但少数皮肤病较重,甚至可以危及生命。
生活中最常见皮肤病的就是皮炎、湿疹。皮炎是指由各种内、外部感染或非感染性因素导致的皮肤炎症性疾患的一个泛称,并非一独立疾病,其病因和临床表现复杂多样。皮炎和湿疹的概念及分类是皮肤科学术界一直有争论的问题之一,以往曾把二者作为同义语来用,并不严格区分,如有人将异位性皮炎也称为异位性湿疹等。现在多数的观点认为皮炎泛指皮肤的炎症,如接触性致敏、皮肤感染等,而湿疹专指某些非感染性炎症,同时将发病机制或临床特征相对明确者称为“某某皮炎”,而病因暂时不明确者笼统的诊断为“湿疹”。临床上常根据病因、发病部位或其他临床特征将某一特定的皮炎定义为某某皮炎,如接触某物质引起的称为接触性皮炎,内用药物引起的称为药物性皮炎等。湿疹则是个临时概念,一旦明确了病因,这一湿疹就应诊断为某某皮炎,而不应再诊断为湿疹了。
湿疹分急性、亚急性、慢性三期。急性期具渗出倾向,慢性期则浸润、肥厚。有些病人直接表现为慢性湿疹。皮损具有多形性、对称性、瘙痒和易反复发作等特点。一般抗过敏治疗可以达到临床治愈效果。但是皮肤上的红斑,可不一定全是湿疹,尤其是伴有剧烈瘙痒、治疗效果不佳,或是无明显自觉症状,皮损迁延不愈反而面积逐渐扩大,这种情况,广大患者要更加重视了,这种皮损有可能与皮肤肿瘤不期而遇,患者医院皮肤科做个病理检查,以明确诊断,排除蕈样肉芽肿。
蕈样肉芽肿,又叫蕈样霉菌病,病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。它是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程,临床分三期:红斑期,斑块期,肿瘤期。最终发展至肿瘤期达数年到数十年。
1.红斑期又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退。此型也可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。瘙痒常为早期或惟一的自觉症状,这种瘙痒常难以忍受,常规治疗难以缓解,并可长期持续存在。以下是蕈样肉芽肿红斑期的多样临床表现:
2.斑块期又名浸润期,常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加,往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。值得注意的是,不同斑块、甚至同一斑块的不同部位,浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润,这些特殊表现对诊断有意义。
3.肿瘤期在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起,甚至如蕈样,时有破溃,也可以如半球状,基底浸润较宽。肿瘤迅速增大,数目增多。颜色为灰白、*红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕,色素改变。此时往往内脏器官也有病变。几乎所有内脏器官均可受累。以下是进入肿瘤期患者的临床皮损,斑片、斑块、肿瘤皮损并存。
本病的诊断主要根据临床特点和组织学指征,早期的诊断一般需要做病理检查。临床上怀疑本病时,及时活检,往往需要多次、连续的切片才能找到特异性的病变。总结有以下几点支持本病:
临床上,尤其是老年人,皮损多形,这些皮损很难用一种皮肤病来解释和概括。皮损难以忍受的瘙痒,而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退,但总的皮损不断增多,浸润不断加重。其次,病理上,有亲表皮现象,Pautrier脓肿,斑块期开始,真皮内出现不同数量的MF细胞,浸润形态呈T细胞模式。如下图所示,真表皮交界处有明显的非典型淋巴细胞亲表皮现象:
治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
1.化学治疗本病对化学治疗相当抵抗,缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者,常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等,最常用的是氨甲喋呤。
2.生物调节治疗包括干扰素、维A酸类药物等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。